论文：在血红蛋白E-β地中海贫血症和β地中海贫血症中，铁调素(Hepcidin)被红细胞生成所抑制
 
作者：Drakesmith博士等（Drakesmith博士来自英国牛津大学的韦瑟罗尔分子医学研究所，这个研究所从属于医学研究理事会。）
   
在血红蛋白E-β地中海贫血症和β地中海贫血症中，铁调素(Hepcidin)被红细胞生成所抑制
 
论文要点：
 

• 在严重的输血依赖型血红蛋白E-β地中海贫血症中，红细胞生成过程增强强烈地抑制铁调素。

• β地中海贫血症患者（但不是血红蛋白E病患者）红细胞生成增强，并和轻度地铁调素抑制有关。

 
摘要：
 
血红蛋白E-β地中海贫血症是亚洲最常见的严重地中海贫血综合征，有数以百万的携带者。到目前为止，血红蛋白E-β地中海贫血症的临床异质性还没有通过基因型完全地解释清楚，表型变异和铁调素的相互作用也未知。在69个斯里兰卡血红蛋白E-β地中海贫血症病人（中度或重度病人）中，有62个病人中的铁调素被抑制，铁调素和铁积累成反比。通过表型分离发现，中度或重度疾病中的铁调素、红细胞生成或血红蛋白没有什么不同，但多元线性回归分析表明：红细胞生成仅仅在重度表型中和铁调素负相关，在中度疾病中，还没有可确认的有关铁调素的独立预测指标。然而，低的铁调素水平预示着铁过载的重大风险。在斯里兰卡小学生中间进行的一个人口调查发现：β地中海贫血（但不是血红蛋白E病）与红细胞生成的增强、轻度的铁调素(Hepcidin)抑制有关，并有积累铁的增强倾向。

总之，在血红蛋白E-β地中海贫血症中，红细胞生成对铁调素抑制的影响与疾病表型变异、发病机理有关，当制定公共卫生铁干预计划时，β地中海贫血症的流行病学需要考虑进去。
 
详细请见链接：
 http://www.bloodjournal.org/content/early/2014/12/17/blood-2014-10-606491
 
 
 
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