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MuSK抗体阳性重症肌无力的临床特点
人阅读 发布时间:2022-08-12 16:43
MuSK抗体阳性重症肌无力的临床特点
MuSK抗体阳性型重症肌无力又称为MuSK-MG,病例相对少见,易发生误诊、漏诊,而该病病程进展快,容易在短时间内迅速恶化发生肌无力危象,因此,该病的及早分型确诊并正规治疗对患者的预后非常必要。科润达生物整理MuSK抗体阳性MG的临床特点,供医者参考。
MuSK是神经肌肉源性蛋白受体的组成部分,对神经肌肉突触的发育与稳定有重要作用,在信号传导中起着重要作用。MuSK的抗体类型多属于IgG4亚型。在动物体内被动转移MuSK抗体阳性患者的血清IgG,可以引起终板的破坏。MuSK的IgG抗体通过阻止ColQ-MuSK及LRP4-MuSK的相互作用,减少突触后膜乙酰胆碱受体的簇集表达,引起突触间隙的AChE缺陷,从而引发肌无力症状。
2.MuSK-MG型重症肌无力的临床特点:MuSK-MG一般出现在AChR-Ab阴性MG患者(SNMG)中。与AChR-MG相比较,MuSK-MG女性构成较多,发病年龄较大(40岁以上女性多见)。在早发症状方面,MuSK-MG组患者第一个发作的症状往往不是眼外肌麻痹。在临床表现方面,MuSK-MG组患者球部肌、呼吸肌受累率更高,故多表现为肌肉疼痛、面部和颈部肌无力(面部淡漠和吞咽困难),且更易出现肌无力危象(MC)。
3.重症肌无力怎么治?
MG可以通过单独服用胆碱酯酶抑制剂(AChEIs)、联合免疫药物(胆碱酯酶抑制剂(AChEIs)+激素+免疫抑制剂)治疗和胸腺切除术等方式治疗法。
MuSK抗体阳性的MG患者在AChEIs治疗中受益有限;在胸腺切除术的效果比较中,4例患有胸腺增生的MuSK-MG患者中的2例于术后发生肌无力危象;在联合免疫药物治疗方法中,MuSK与AChR两组分型患者的治疗反应没有显著差异。
因此,对初判的MG患者,先采用联合免疫药物治疗再进一步MG分型诊治,是推荐的作法。
如果MG患者进入肌无力危象(MC),可以采用机械通气、注射免疫球蛋白(IVIG)、大剂量激素冲击和血浆置换(PLEX)等措施,挽救患者脱离于危急,值得一提的是:MuSK和 AChR分型的患者在 MC期间应用 PLEX 的改善情况均优于IVIG。
4.如何区别MuSK-MG患者?
重症肌无力检查包括药理学检查、电生理检查、胸腺影像学检查等手段,血清检测特异性抗体的方式可以区别MuSK-MG患者。
科润达生物公司代理的原装进口试剂盒,以酶免法定量检测患者血清中特异性抗体的浓度,目前已经在国内部分省份的医疗研究机构用于MG科研,取得可靠的应用反馈。公司并有专业的检测实验室,可以为用户提供科研代测服务,欢迎您致电400-9600529垂询,我们将提供真诚服务。
参考文献:
MuSK抗体阳性型重症肌无力又称为MuSK-MG,病例相对少见,易发生误诊、漏诊,而该病病程进展快,容易在短时间内迅速恶化发生肌无力危象,因此,该病的及早分型确诊并正规治疗对患者的预后非常必要。科润达生物整理MuSK抗体阳性MG的临床特点,供医者参考。
1.MuSK抗体阳性MG发病机理:
MuSK-Ab全称为抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体,于2001年在MG患者中发现,是重症肌无力第二常见的致病性自身抗体。
MuSK是神经肌肉源性蛋白受体的组成部分,对神经肌肉突触的发育与稳定有重要作用,在信号传导中起着重要作用。MuSK的抗体类型多属于IgG4亚型。在动物体内被动转移MuSK抗体阳性患者的血清IgG,可以引起终板的破坏。MuSK的IgG抗体通过阻止ColQ-MuSK及LRP4-MuSK的相互作用,减少突触后膜乙酰胆碱受体的簇集表达,引起突触间隙的AChE缺陷,从而引发肌无力症状。
2.MuSK-MG型重症肌无力的临床特点:
3.重症肌无力怎么治?
MG可以通过单独服用胆碱酯酶抑制剂(AChEIs)、联合免疫药物(胆碱酯酶抑制剂(AChEIs)+激素+免疫抑制剂)治疗和胸腺切除术等方式治疗法。
MuSK抗体阳性的MG患者在AChEIs治疗中受益有限;在胸腺切除术的效果比较中,4例患有胸腺增生的MuSK-MG患者中的2例于术后发生肌无力危象;在联合免疫药物治疗方法中,MuSK与AChR两组分型患者的治疗反应没有显著差异。
因此,对初判的MG患者,先采用联合免疫药物治疗再进一步MG分型诊治,是推荐的作法。
如果MG患者进入肌无力危象(MC),可以采用机械通气、注射免疫球蛋白(IVIG)、大剂量激素冲击和血浆置换(PLEX)等措施,挽救患者脱离于危急,值得一提的是:MuSK和 AChR分型的患者在 MC期间应用 PLEX 的改善情况均优于IVIG。
4.如何区别MuSK-MG患者?
重症肌无力检查包括药理学检查、电生理检查、胸腺影像学检查等手段,血清检测特异性抗体的方式可以区别MuSK-MG患者。
科润达生物公司代理的原装进口试剂盒,以酶免法定量检测患者血清中特异性抗体的浓度,目前已经在国内部分省份的医疗研究机构用于MG科研,取得可靠的应用反馈。公司并有专业的检测实验室,可以为用户提供科研代测服务,欢迎您致电400-9600529垂询,我们将提供真诚服务。
品名 | 规格 | 方法 | 品牌 |
MuSK-Ab试剂盒 | 96T | 酶免法 | IBL |
AChR-Ab试剂盒 | 96T | 酶免法 | DRG |
Titin-Ab试剂盒 | 48T | 酶免法 | DLD |
参考文献:
- 我国华南地区MuSK抗体阳性重症肌无力患者的临床特点--作者:鲁亚茹 欧昶毅等
- 重症肌无力不 同 抗体检测及其临床意义--作者:李媛 楚兰等
- 重症肌无力相关自身抗体及其检测方法的进展-- 作者:黄欣欣 朱德生等